Kraujo krešėjimas Kaip yra paveldima hemofilija Hemofilijos pasireiškimas Hemofilijos tipai

Informacija apie hemofiliją

  • Hemofilija yra paveldima liga. Tai reiškia, kad tėvai ją perduoda vaikui. Kadangi hemofilijos genas yra X lytinėje chromosomoje, daugiausia hemofilija serga vyrai.

  • Moterys hemofilija serga labai retai.

  • Tam, kad kraujas veiksmingai krešėtų, jame yra tam tikrų baltymų, vadinamų krešėjimo faktoriais. Žmonėms, sergantiems hemofilija, trūksta šių baltymų.

  • Dažniausiai pasitaikanti hemofilijos forma yra hemofilija A. Paprastai, kai žmonės kalba apie hemofiliją, jie turi omenyje būtent šią formą.

  • Antra labiausiai paplitusi hemofilijos forma yra hemofilija B, kuriai būdinga IX krešėjimo faktoriaus stoka. Be VIII ir IX, yra ir kitų krešėjimo faktorių, tačiau šios stokos formos yra retos ir nevadinamos hemofilija.

  • Hemofilija gydoma leidžiant trūkstamą krešėjimo faktorių tiesiai į kraują.

  • Profilaktika ⎯ hemofilijos gydymas, kurio metu trūkstamas krešėjimo faktorius įleidžiamas tiesiai į kraują. Profilaktiškai įleidžiamas krešėjimo faktorius apsaugo, be kita ko, nuo savaiminio sąnario kraujavimo, kuris būdingas sergantiesiems sunkiomis hemofilijos formomis. Lėtinis kraujavimas daro rimtą žalą sąnariams ir gali sukelti nuolatinę negalią, jei nebus greitai ir veiksmingai gydomas.

HEMOFILIOS GYDYMAS

Hemofilijos, paveldimo kraujodaros sutrikimo, gydymo pagrindas yra VIII krešėjimo faktoriaus (hemofilija A) arba IX krešėjimo faktoriaus (hemofilija B) suleidimas į veną. Liga pasireiškia kraujavimu sąnariuose, raumenyse ar vidaus organuose. Gydymas nustatomas individualiai, atsižvelgiant į ligos sunkumą. 

Pagalbos centrai

Visi centri