Hemofilijos tipai

Yra dvi hemofilijos formos: hemofilija A ir hemofilija B.

• Hemofiliją A sukelia VIII krešėjimo faktoriaus stoka. Ji kartais vadinama klasikine hemofilija./li>
• Hemofiliją B sukelia IX krešėjimo faktoriaus stoka. Ji pasitaiko daug rečiau nei hemofilija A.

Priklausomai nuo ligos sunkumo, hemofilija skirstoma į tris grupes.

• Lengva hemofilija – žmonių, sergančių lengva hemofilijos forma, atitinkamo kraujo krešėjimo faktoriaus koncentracija kraujyje būna 5–40 %. Žmonės, sergantys lengva hemofilija, po operacijų ar traumų ilgiau kraujuoja, tačiau nebūna savaiminio kraujavimo į sąnarius ar kitas kūno dalis.


• Vidutinio sunkumo hemofilija – žmonės, turintys tik 1–5 % atitinkamo sveikų žmonių krešėjimo faktoriaus, klasifikuojami kaip sergantys vidutinio sunkumo hemofilija. Žmonėms, sergantiems vidutinio sunkumo hemofilija, gali atsirasti savaiminis kraujavimas ir dažnas kraujavimas po nedidelės traumos ar nelaimingo atsitikimo.


• Sunki hemofilija – kenčiantieji nuo sunkios hemofilijos turi mažiau nei 1 % atitinkamo krešėjimo faktoriaus koncentracijos, kurią turėtų sveikas žmogus. Esant sunkiai hemofilijai, dažnai ir spontaniškai įvyksta kraujavimas į sąnarius (ypač keliuose, alkūnėse ir kulkšnyse), todėl netinkamai gydant yra didelė nuolatinio sąnario pažeidimo ir negalios išsivystymo rizika.

Be hemofilijos A ir B, taip pat pasitaiko kraujavimo sutrikimų, kuriuos sukelia kitų krešėjimo faktorių, tokių kaip V, VII, X ir XI trūkumas arba protrombino ir fibrinogeno trūkumas. Šios ligos simptomais primena hemofiliją, tačiau skiriasi paveldimumu (pažeisti genai nusėda ant nelytinių chromosomų).

Von Willebrando ligą (vWL) sukelia von Willebrando krešėjimo faktoriaus stoka. Ši liga pasireiškia žymiai dažniau nei hemofilija. Panašiai kaip hemofilija, sergant vWL egzistuoja ligos sunkumo laipsniai. Liga dažnai pasireiškia visiškai be simptomų arba tik šiek tiek sunkesniu ir dažnesniu kraujavimu iš nosies nei įprasta. Tik vienam iš šimto vWL sergančių pacientų pasireiškia sunkių kraujavimo simptomų. Tačiau žmonėms, sergantiems sunkia ligos forma, gali būti didesnė rizika nei hemofilija sergantiems žmonėms dėl tokių komplikacijų kaip sunkus sąnarių kraujavimas ir su tuo susiję negrįžtami pažeidimai.