apiehemofilija
Hemofilijos pasireiškimas
- Hemofilija sergama visame pasaulyje, ji yra beveik vienodai paplitusi visose etninėse grupėse. Pranešama, kad iš maždaug 5 000 gimusių vaikų pasitaiko vienas hemofilija A sergantis vaikas. Hemofilija B sergama daug rečiau – tik vienas atvejis iš maždaug 30 000 sveikų berniukų.
- Maždaug du trečdaliai visų sergančiųjų hemofilija turi dar vieną šia liga sergantį giminaitį, o maždaug trečdalis atvejų šeimoje atsiranda pirmą kartą. Taip gali būti dėl to, kad iki to laiko nė vienas iš šeimos vyrų nepaveldėjo pažeisto geno (tikimybė, kad motina perduos sūnui pažeistą geną, yra 50 proc.), arba dėl to, kad hemofilijos geno mutacija yra visiškai nauja.
- Daugeliui hemofilija sergančių žmonių ši liga pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais. Tačiau net tokiais sunkiais hemofilijos atvejais liga gali būti nediagnozuota iki vėlesnio gyvenimo laikotarpio, kai pasireiškia neįprastai ilgu kraujavimu, pavyzdžiui, ištraukus dantį, po traumos, operacijos ir panašiai.
- Yra žinoma, kad nešiotojos moterys, turinčios pažeistą hemofilijos geną vienoje iš savo X chromosomų, pačios šia liga neserga. Vis dėlto pastaruoju metu buvo įrodyta, kad šios moterys dažnai turi palyginti žemą krešėjimo faktorių, o tai beveik gali sukelti ilgalaikį kraujavimą po didelių operacijų, traumos ar po gimdymo.
